با سلام
در این تاپیک با توجه به درخواست یکی از کاربران گرامی در قسمت پشتیبانی، مطالبی راجع به دیستونی قرار داده خواهد شد.
امید که دوستان هم مشارکت کنند.
-------------
دیستونی یعنی چه؟
«دیستونی» به معنای انقباض غیرارادی مکرر و طولانی در یک عضله یا در گروهی از عضلات یا بروز وضعیت های بدنی خاص است و در واقع یک اختلال حرکتی عصبی محسوب می شود. هنگامی که حرکات و دامنه حرکات به اندازه ای ثابت بمانند و به صورت وضعیت غیرطبیعی درآیند به آن دیستونی می گویند...
نکته بسیار مهم آن است که دیستونی ها اغلب باعث بروز حرکات غیرطبیعی و اختلالات وضعیتی ناتوان کننده می شوند.
علل مختلفی در ایجاد دیستونی نقش دارند، هنوز هم برخی از دیستونی ها علت های ناشناخته دارند اما سر دسته علل ایجادکننده آنها، علل ارثی، تروماها و صدمات فیزیکی، بعضی عفونت ها، مصدومیت ها، عوارض برخی داروها، کم رسیدن اکسیژن حین زایمان، بروز ضربات زایمانی و افزایش بیش از حد معمول بیلی روبین هنگام دوران نوزادی و شیرخواری را می توان نام برد. در برخی موارد امکان دارد مسایل بیماری های داخلی جمجمه ای موضعی هم در ایجاد انواع دیستونی نقش داشته باشند. شاید در شکلی از دیستونی که در حال حاضر به عنوان دیستونی شایع و منتشر و عمومی شناخته می شود، رد پای مساله ژنتیکی و توارثی پررنگ تر دیده شود.
تقسیم بندی
تقسیم بندی های مختلفی برای انواع دیستونی وجود دارد؛ در یک تقسیم بندی به موضوع اولیه و ثانویه می توان اشاره کرد. در نوع اولیه که بیشتر دیستونی ها را دربرمی گیرد، علتی برای بروز دیستونی وجود ندارد و به صورت تک گیر فقط خود فرد را گرفتار می کند. گاهی دیستونی ها ثانویه هستند و افراد مبتلا، مثلا به دلیل یک بیماری دچار اختلالات در متابولیسم مس می شوند. مس در بدن دچار اختلالات سازوکاری و سوخت و سازی می شود و بیماری «ویلسون» را ایجاد می کند. در برخی بیماری های ویلسونی، حرکات دیستونی مشاهده می شود و براساس علت بروز دیستونی، علل اولیه و ثانویه دارد.
طبقه بندی کاربردی دیگر، متناسب با میزان عضلاتی است که در دیستونی با موضع جغرافیایی و تشریحی گرفتار شده اند. برخی دیستونی ها گروه عضلات محدودی را درگیر می کنند که به آنها دیستونی موضعی گفته می شود که درواقع ترجمه «دیستونی فوکال» است. در این دیستونی ها گروه محدودی از عضلات درگیر می شوند؛ مثلا یک نوع آن در حرکت پلک ها اختلال ایجاد می کند به طوری که پلک ها غیرارادی و مکرر باز و بسته و دچار اسپاسم های متعدد می شوند به طوری که گاهی خود اسپاسم مانع از حرکات مناسب پلک و چشم ها و دید مستقیم فرد می شود که به آن بلفارو اسپاسم می گویند. گاهی دیستونی گروه بزرگ تری از عضلات را در بر می گیرد که به آن «دیستونی منطقه ای» گفته می شود. اگر قسمت اعظم عضلات بدن درگیر دیستونی شوند، آن را «دیستونی چرخشی ژنرالیزه» یا «عمومی» می نامند. یکی از ناتوان کننده ترین انواع دیستونی ها، دیستونی های منتشر عمومی هستند. بیشتر دیستونی های منتشر عمومی ، معمولا منشا ارثی دارند و اختلالات به صورت جهش درژن ها گزارش شده است.
علایم آن معمولا در کمتر از سن ۵ سالگی بروز می کنند در صورتی که برخی از دیستونی ها مانند دیستونی های «موضعی» و «منطقه ای»، اغلب در دهه ۴ یا ۵ ظاهر می شود. یکی از انواع دیستونی ها که در جامعه ایرانی نیز شیوع نسبتا بالایی دارد و بیشتر در دهه ۴ و ۵ زندگی بروز می کند، یک نوع دیستونی خاص است که به صورت چرخش و پیچش غیرارادی گردن خود را نشان می دهد و انواع مختلفی دارد. در این بیماران گردن به صورت غیر ارادی به سمت مقابل می چرخد و ثابت می ماند. در موارد محدودتری امکان دارد سر به سمت جلو یا عقب خم شود. دیستونی نواحی گردن را که شیوع زیادی دارد، «کجی گردن» می نامند. البته کجی گردن در کودکان، شیرخواران و سنین پایین تر علل مختلفی دارد که باید حتما مورد بررسی قرار گیرد اما در افراد مسن و میانسال می تواند جزو موارد دیستونی محسوب شود. اینها افرادی هستند که متوجه می شوند گردنشان به صورت غیرارادی هنگام راه?رفتن، حرکت، دیدن تصاویر و... به یک سمت می چرخد تا آنکه آنقدر پیشرفت می کند که گردن به طور مستمر به یک سمت دچار چرخش می شود و در این مواقع قابل اصلاح نیست.
مشخصات دیستونی
از مشخصات دیستونی آن است که در بسیاری از موارد هنگام خواب حرکات یا کم می شوند یا از بین می روند و برعکس با استرس و اضطراب معمولا حرکات چرخشی و پیچشی دیستونی ها افزایش می یابند و مشکلات جدی را ایجاد می کنند. در دیستونی عمومی این عارضه باعث می شود وضعیت های غیرطبیعی در بدن ایجاد شود. از آنجا که این بیماری همه بدن اعم از اندام ها، صورت، گردن و ستون مهره ها را درگیر می کند، امکان دارد فرد شکل های عجیب و غریبی پیدا کند و هنگام راه رفتن دچار مشکل شود. ابتدا بیشتر روی پنجه یا روی لبه خارجی پا راه می روند. زمانی که می خواهند متنی را بنویسند، انگشتانشان باز می شود و بالاخره عوارض خود را به صورت لرزش های پراکنده و اختلالات عضله نشان می دهند. به تدریج این علایم افزایش می یابد به طوری که در کودکان مبتلا، وضعیت غیر طبیعی گردن، نخاع کمری، تغییر در قوس کمر، شکلک های غیرارادی در دهان و حرکات غیر قابل کنترل زبان که باعث بروز اختلالات گفتاری و بلعی می شود، مشاهده خواهد شد.
نوع دیگری از دیستونی که در جامعه ایرانی دیده می شود و برخی از مردم آن را تجربه کرده اند، «کرامپ نویسندگان» است. این افراد هنگامی که می خواهند متنی را بنویسند، دچار دیستونی می شوند. چون این بیماری بیشتر افرادی را که از قلم استفاده می کنند، مبتلا می کند این نام را برای آن برگزیده اند اما درواقع، انجام انواع حرکات اعم از استفاده از کارد و چنگال، ادوات موسیقی مانند پیانو یا ادواتی که با حرکات ظریف دست کار می کنند، می تواند باعث بروز آن شوند. این افراد هنگام نوشتن متن و... دچار مشکلات و برای مدتی کارشان متوقف می شود. این افراد برای نوشتن انگشت دوم دست خود را به صورت باز شده قرار می دهند و قلم را بین شست و اشاره می گیرند تا بتوانند بنویسند.
روش های تشخیصی
روش های تشخیصی این بیماری در موارد اولیه و تک گیر معمولا آزمایش های تکمیلی، آزمایش خون، ام آر آی و سایر روش های تصویربرداری مغز است. نتایج بیشتر این روش ها معمولا طبیعی هستند و به ندرت امکان دارد یک یافته غیر طبیعی یافت شود. به همین علت، مبنای تشخیص دیستونی، مبنای بالینی و قضاوت پزشک بر اساس ظاهر بیمار و معاینه های بالینی بیمار است.
درمان دیستونی
این بیماری از بیماری هایی است که نسبتا به درمان مقاومت نشان می دهد اما امروزه اولا با استفاده از روش های نوین توان بخشی در مورد کاهش ناتوانی ناشی از دیستونی، گام های بلندی برداشته شده است. خط اول درمان در دیستونی ها پس از تشخیص علت اصلی، استفاده از برخی داروهاست که انواع داروها در این زمینه معمولا مورد استفاده قرار می گیرد. اگر خط اول درمان داروهای خوراکی موثر واقع نشوند، معمولا به سراغ تزریق سم بوتولیسم می رویم که باعث فلج موقت عضلات می شود و با استفاده از این خاصیت، می توان این مشکل را رفع کرد اما با وجود اینکه پاسخ بسیار خوبی به خصوص در دیستونی های موضعی مانند گردن، کرامپ نویسندگان یا دیستونی های دیگر و بلفارواسپاسم با تزریق سم بوتاکس مشاهده می شود، متاسفانه معمولا دو اشکال در این کار وجود دارد؛ نکته اول آن است که معمولا آثار موقت است و معمولا بین ۲ تا ۴ ماه بیشتر دوام ندارد و باز به تزریق مجدد و مکرر این سم نیاز وجود دارد، نکته دوم آن است که پس از تزریق چندباره، بدن انسان علیه این سم تولید آنتی بادی می کند واین آنتی بادی ها باعث خواهد شد که پس از مدتی آثار این آمپول و تزریق در افراد کاهش یابد.
درمان های جراحی
روش های جراحی مختلفی برای بیماران دیستونی مورد استفاده قرارگرفته?است. از روش های قدیمی در مورد دیستونی گردن که برخی اعصاب نخاع گردنی را قطع می کردند تا روش های جدید که بر مبنای تحریک های قسمت های عمقی مغز صورت می گیرد. در این زمینه با تحریک الکتریکی برخی مناطق عمقی مغز مانند منطقه ای به نام «پالیدوم» در بیمارانی که دیستونی ناتوان کننده و مزمن و منتشر دارند، آثار نسبتا موفقی داشته، البته این کار بسیار تخصصی است و به صورت محدود انجام می شود. همه بیماران از این روش استفاده نمی برند اما به هر حال روش های نوین تحریک نواحی عمقی مغز، نوید های جدیدی را در درمان پذیری بیماران دیستونی ایجاد کرده است و به نظر می رسد در آینده روش های جدیدی که مبتنی بر تحریک مغز باشد، گسترش پیدا خواهد کرد.
آمار
آمار دقیقی از بیماران دیستونی در کشور موجود نیست چرا که معمولا بیمارانی که دچار دیستونی موضعی یا گذرا شده یا علایم خفیف دیستونی را دارند، در بسیاری اوقات زمانی به ما مراجعه می کنند که دچار «استقرار دیستونی» شده اند. گاهی گزارش شده بیماری که دیستونی موضعی یا عمومی دارد، دوره های کوتاه مدت بهبودی را دارد اما وقتی مراجعه می کند که دیستونی به یک بیماری قطعی منجر شود.
تشابه این بیماری با بیماری های دیگر
گاهی تشخیص دیستونی با بیماری های دیگر اشتباه می شود مثلا یک نوع دیستونی به نام دیستونی «فکیدهانی» داریم، این بیماری در فرد به صورت شکلک درآوردن های مختلف غیرارادی است که امکان دارد بیماران را به روان پزشک ارجاع دهند یا با تیک های عصبی اشتباه شود. به همین علت تشخیص قطعی آن امکان دارد به تاخیر افتد و آمار دقیق را نتوان محاسبه کرد.
میزان مرگ و میر به علت بیماری
دیستونی بیماری کشنده ای نیست و بیشتر ناتوان کننده است مگر اینکه با بیماری زمینه ای دیگر همراه باشد، اما اگر در مورد دیستونی منتشر فرد به حدی ناتوان باشد که مجبور شود روی صندلی چرخ دار بنشیند، امکان دارد دچار عوارض ناشی از ثابت ماندن های طولانی مانند زخم بستر، عفونت های ادراری، عفونت های تنفسی و... شود که عامل ثانویه برای بروز مرگ زودرس است اما خود دیستونی منجر به مرگ و میر نمی شود.
دکتر علیرضا زالی
جراح مغز و اعصاب، رییس مرکز تحقیقات جراحی اعصاب مرکزی دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی
منبع